Espinha Bífida

Origens e causas

Nos anos 60 alguns hospitais instituiram novos procedimentos cirúrgico logo
após o nascimento para posicionar os nervos expostos dentro da medula e para aliviar a hidrocefalia associada à ocorrência de espinha bífida. Esta cirurgia, juntamente com outros procedimentos de reabilitação, possibilitou que muitos bebês atingissem a
adolescência em condições de independência. Apesar dos tratamentos, entretanto,
muitos pacientes ainda apresentam deficiências que vão, desde dificuldade para andar
a quadriplegia e retardo mental.

Segundo a AEBH,( Associação de Espinha Bífida e Hidrocefalia do Rio de Janeiro) fundada em março de 2001 por um grupo de pais, médicos e profissionais de reabilitação para atender as pessoas com espinha bífida e seus familiares, ainda não há uma causa conhecida que explique esta malformação. Fatores genéticos, influência do meio ambiente e carência de ácido fólico, uma vitamina do complexo B, são apontados como possíveis causas:

São vários os fatores que podem originar a espinha bífida:
- Genéticas
- Ambientais (aparece mais em crianças nascidas no Inverno e em determinadas regiões)
- Idade avançada dos pais
- Haver outros casos na família
- Mães diabéticas ou a fazer medicação para convulsões têm maior probabilidade
- Déficit de ácido fólico no organismo
- Ingestão de álcool

A OCORRÊNCIA DE ESPINHA BÍFIDA

A mielomeningocele é uma condição capaz de provocar anomalias ao longo de todo o SNC. Embora a paralisia muscular abaixo da região de mal formação congênita seja o sinal mais evidente, o comprometimento do SNC pode ser mais extenso, envolvendo também anormalidades complexas como as que caracterizam a malformação, ou síndrome de Arnold Chiari tipo II. Esta síndrome é caracterizada por anomalias da base do cérebro que resultam em herniação das amígdalas, verme cerebelar, IV ventrículo e porção inferior do bulbo através do forâme occipital. A classificação como tipo 2 indica que faz parte de uma alteração embriológica maior que inclui a espinha bífida.

Geralmente esta malformação obstrui a passagem para a circulação do líquido cefalorraquidiano causando hidrocefalia. Além das tonsilas (amígdalas) do cerebelo, existe também deslocamento da vértebra inferior (feixe de tecido conectando as duas metades do cérebro), do quarto ventrículo, do plexo coróide e da medula.

Meningomielocele ou mielomeningocele: as raízes nervosas e a medula espinhal através do defeito ósseo vertebral estão freqüentemente aderentes à parede interna do saco meníngeco. Tendem a ocorrer sintomas relativos à incontinência vesical e intestinal, impotência sexual, perda sensitiva e motora de função da medula espinhal e das raízes nervosas envolvidas. Em níveis superiores pode haver quadro clínico de transecção completa ou incompleta da medula espinhal ou sintomas de raízes ou da medula concomitantes semelhantes àqueles da seringomielia

Uma das lesões congénitas mais comuns da medula espinhal é causada pelo fechamento incompleto da coluna vertebral. Quando isso acontece, o tecido nervoso sai através do orifício, formando uma protuberância mole, na qual a medula espinhal fica sem proteção. Isto é denominado espinha bífida posterior e, embora possa ocorrer em qualquer nível da coluna vertebral, é mais comum na região lombosagrada. Quando as raízes dos nervos lombo sagrais estão envolvidos, ocorrem graus variáveis de paralisia abaixo do nível envolvido.

Os segmentos da medula cervical (C1 a C8) controlam os movimentos da região cervical e dos membros superiores; os toráxicos (T1 a T12) controlam a musculatura do tórax, abdomen e parte dos membros superiores; os lombares (L1 a L5) controlam os movimentos dos membros inferiores; e os segmentos sacrais (S1 a S5) controlam parte dos membros inferiores e o funcionamento da bexiga e intestino. Na espinha bífida, estando a medula e as raízes nervosas impropriamente formadas, os nervos envolvidos podem ser incapazes de controlar os músculos determinando paralisias. Define-se como paralisia alta a paralisia resultante de defeito medular começando ao nível dos segmentos torácicos ou lombares altos (L1-L2), paralisia média no segmento médio lombar (L3) e paralisia baixa nos segmentos lombares baixos (L4-L5) ou sacrais.

A meningocele é um saco de líquido cefalorraquidiano com revestimento de meninge e sem a presença de elementos nervosos no interior do saco, onde a medula se desenvolve normalmente. É sempre revestida por pele de aspecto normal, sendo infreqüentes os déficits neurológicos (BEHRMAN e VANGHAN,1990)

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A sensibilidade também pode estar prejudicada (sensação de pressão, fricção, dor, calor, frio) por isso é importante ter cuidado com a temperatura da água durante o banho, não utilizar calçados apertados e examinar sempre os membros inferiores, especialmente os pés, em busca de possíveis ferimentos.

A ausência de sensibilidade pode ocasionar lesões de pele, denominadas úlceras de pressão (escaras) que podem ser prevenidas com constantes mudanças de posição corporal e manutenção da higiene da pele, hidratação. Ainda se podem verificar ausência de controlo urinário e fecal.

Nem todos os pacientes com malformação desenvolvem sintomas. Nos casos sintomáticos, a síndrome de Arnold Chiari tipo II resulta em alterações da dinâmica anormal de fluido espinhal e desenvolvimento de hidromielia (Dilatação do canal central da medula espinhal por acúmulo de líquido, podendo gerar alterações da sensibilidade, aumento de espasticidade e fraqueza progressiva). Exceto para casos de sintomas bulbares, muitos dos problemas relacionados à Síndrome de Arnold Chiari são justamente causados pela hidromielia

Devido ao tecido nervoso exposto não coberto por pele, os recém-nascidos apresentam um alto risco de contrair uma infecção até que a abertura seja fechada cirurgicamente, apesar de que alguns antibióticos podem oferecer proteção temporária.

Muitos cientistas acreditam que as causas da meningomielocele podem estar relacionadas com fatores ambientais, genéticos e principalmente deficiência do Folato.

Existem relatos de mulheres com problemas de saúde crônicos, como diabetes e convulsão (fazendo tratamento com anticonvulsivantes), têm um risco de ter um bebê com meningomielocele. A avaliação neurológica do recém-nascido deve ser realizada logo após o nascimento para determinar a gravidade do defeito funcional.